Mayer Rokitansky Kuster Hauser sindromas arba MRKH yra sutrikimas, atsirandantis moterų reprodukcinėje sistemoje. Dėl šios būklės makštis ir gimda nesivysto arba jų visai nėra. Tačiau jo išoriniai lytiniai organai buvo normalios būklės. Moterims, kurioms tai pasireiškia, menstruacijos dažnai nepatiria dėl to, kad nėra gimdos. Šią būklę galima nustatyti, kai paauglei mergaitei mėnesinių ciklas nepasireiškia iki maždaug 16 metų.
MRKH sindromo sindromo atpažinimas
Mayer Rokitansky Kuster Hauser sindromas pasireiškia mažiausiai 1 iš 4500 gimusių mergaičių. Brendimo fazėje kiaušinių, krūtų ir gaktos plaukų augimas išlieka normalus. Tačiau gimda nėra visiškai išsivysčiusi. Jei pažeidžiami tik reprodukciniai organai, tai priskiriama 1 tipo MRKH sindromui. Tuo tarpu, jei yra nenormalių kitų organų, tokių kaip inkstai ir stuburas, būklės, tai vadinama 2 tipo MRKH sindromu. Šia liga sergantiems pacientams taip pat gali pasireikšti širdies skausmas. defektai ir klausos praradimas.
MRKH sindromo priežastys
Neaišku, kas sukelia MRKH sindromą. Moterys, turinčios šį sindromą, vaisiui gali patirti genetinius pokyčius. Tačiau tai atsitinka tik keliais atvejais. Tai reiškia, kad nėra tiksliai žinoma, ar genetiniai pokyčiai gali sukelti MRKH sindromą. Tyrėjai ir toliau ieško koreliacijos tarp šių dviejų. Tačiau aišku, kad MRKH sindromu sergančių pacientų reprodukcinės sistemos sutrikimai atsiranda dėl to, kad Miulerio traktas nėra visiškai išsivystęs. Tai yra dariniai, sudarantys gimdą, gimdos kaklelį, viršutinę makšties dalį, taip pat kiaušintakius. Anksčiau buvo manoma, kad Mayer Rokitansky Kuster Hauser sindromas atsirado dėl aplinkos veiksnių nėštumo metu, pavyzdžiui, narkotikų vartojimo ar ligų. Tačiau toliau tiriant, nebuvo jokio ryšio tarp ligos ir vaistų nėštumo metu bei šio sindromo atsiradimo. Be to, neaišku, kodėl ši nenormali būklė gali atsirasti ir kituose kūno organuose, kaip tai pasireiškia pacientams, sergantiems 2 tipo MRKH sindromu. Gali būti, kad yra audinių ir organų, kurie taip pat išsivysto iš to paties audinio kaip Miulerio traktas. . Pavyzdys yra inkstai. Kalbant apie paveldimumą, dauguma MRKH sindromo pasireiškia moterims, neturinčioms panašios istorijos šeimoje. Iš tiesų yra paveldimas modelis, tačiau jis yra atsitiktinis. Net kai vienoje linijoje yra du MRKH sindromo pacientai, sąlygos gali būti labai skirtingos.
Simptomai
Ankstyviausias Mayer Rokitansky Kuster Hauser sindromu sergančio žmogaus simptomas yra menstruacijos tik jam sukaks 16 metų. Tačiau gali atsirasti kitų simptomų, tokių kaip:
- Skausmas lytinių santykių metu
- Sunkumai lytinio akto metu
- Sumažėjęs makšties gylis ir plotas
- Šlapimo nelaikymas
- Sunkumai susilaukti palikuonių
Trys pirmiau minėti simptomai yra 1 tipo MRKH sindromo požymiai. 2 tipo atveju jie vidutiniškai yra panašūs, tačiau juos taip pat gali lydėti šios sąlygos:
- Komplikacijos arba inkstų nepakankamumas dėl nenormalios padėties
- Neturi inkstų
- Nenormalios kaulų, ypač stuburo, būklės
- Klausos sutrikimai
- Širdies defektai
- Kitos organų komplikacijos
[[Susijęs straipsnis]]
MRKH diagnostika ir gydymas
1 tipo MRKH sindromas paprastai diagnozuojamas ankstyvoje suaugusiųjų fazėje, kai moterims nepasireiškia mėnesinės. 2 tipo atveju jis taip pat gali būti aptiktas, kai yra organų sutrikimų simptomų. Tai gali nutikti ankstesniame etape, pavyzdžiui, prieš paauglystę. Norėdami diagnozuoti šį sindromą, gydytojas įrankiu ar ranka išmatuoja makšties gylį. Tai buvo padaryta, nes labai tikėtina, kad mažas makšties gylis buvo susijęs su MRKH. Po to gydytojas paprašys ultragarso arba MRT, kad pamatytų gimdos buvimą. Be to, jis taip pat gali matyti kiaušintakių ir inkstų buvimą ar nebuvimą. Kai kurie Mayer Rokitansky Kuster Hauser sindromo gydymo žingsniai yra šie:
1. Gimdos persodinimas
Nors tai nėra įprasta ir negali atlikti visi, yra galimybė persodinti gimdą. 2019 metų lapkritį moteris, gavusi donorą gimdai persodinti, sėkmingai pagimdė antrą vaiką. Pasaulyje buvo atlikta mažiausiai 70 gimdos transplantacijų.
2. Savaiminis išsiplėtimas
Tai būdas išplėsti makštį be chirurginės procedūros. Triukas yra naudoti mažą kotelį, kad makšties dydis retkarčiais padidėtų. Šis metodas atliekamas nuo 30 minučių iki 2 valandų kiekvieną dieną po maudymosi.
3. Vaginoplastika
Jeigu
savaiminis išsiplėtimas Jei tai nepadeda, yra galimybė atlikti vaginoplastiką. Šios procedūros metu gydytojas sukurs funkcionalią makštį iš odos transplantatų iš sėdmenų ar kitų dalių. Po operacijos pacientai turi naudoti
plėtiklis ir lubrikantai lytinių santykių metu, kad dirbtinė makštis galėtų funkcionuoti. Vienas iš simptomų žmonėms, sergantiems Mayer Rokitansky Kuster Hauser sindromu, yra sunkumai susilaukti palikuonių. Tačiau vis dar yra galimybė pastoti per IVF programą, jei kiaušinėlis funkcionuoja normaliai. Norėdami toliau aptarti kitų ligų, kurioms būdingos vėlyvos menstruacijos, galimybę,
paklauskite gydytojo tiesiai SehatQ šeimos sveikatos programėlėje. Atsisiųskite dabar adresu
„App Store“ ir „Google Play“..
