Ochronozė yra reta liga, kuriai būdingi odos spalvos pokyčiai nuo melsvos iki juodos. Ši būklė gali pasireikšti ne tik odoje, bet ir giliame odos sluoksnyje (gleivinėje). Iki šiol specifinio šios ligos, dar vadinamos alkaptonurija, gydymo nėra. Daugumos gydymo būdų tikslas yra palengvinti atsiradusius simptomus.
Susipažinkite su ochronoze
Ir ochronozė, ir alkaptonurija yra retos ligos. Ši būklė atsiranda, kai organizmas negamina pakankamai fermentų
homogentizinė dioksigenazė arba HGD. Tiesą sakant, šis fermentas suskaido toksišką medžiagą, vadinamą homogentizo rūgštimi. Vadinasi, ši homogentizo rūgštis kaupsis organizme. Tai sukelia pigmento susidarymą arba spalvos pasikeitimą. Techniškai ochronozė apibūdina tamsų pigmentą, kuris kaupiasi jungiamajame audinyje. Nors terminas alkaptonurija liga reiškia spalvos pasikeitimą daugelyje kūno dalių, pradedant nuo kremzlės ir baigiant šlapimo spalva. [[Susijęs straipsnis]]
Ochronozės priežastys
Kai kurie dalykai, dėl kurių žmogus kenčia nuo ochronozės, yra šie:
- Vaistų vartojimas, pvz kvinakrinas ir chininas
- Fenolių (karboksirūgščių) kaupimasis pėdų opoms gydyti
- Medžiagų vartojimas hidrochinonas per daug
Esant alkaptonurijai, tai atsitinka dėl abiejų tėvų genetinio paveldėjimo. Remiantis Nacionalinio sveikatos instituto duomenimis, reta liga, ši būklė pasireiškia 1 iš 250 000–1 milijono žmonių visame pasaulyje. Tačiau Slovakijoje yra reikšmingas rekordas. Ten alkaptonurija (AKU) yra 1 iš 19 000 žmonių. Tiksliau sakant, Kysuce, kuris yra šiaurės vakarų Slovakijoje.
Ochronozės simptomai
Dauguma pacientų jaunystėje nejaučia jokių simptomų iki ankstyvo pilnametystės. Tik sulaukus 40 metų ligos simptomai išryškėjo vis aiškiau. Vienas iš anksčiausiai pasireiškusių yra ausies kremzlės sustorėjimas, tiksliau
viršūnė arba kuri yra atokiausiame. Negana to, išorinės ausies oda taip pat yra melsvai juoda. Paprastai šį simptomą lydi raudonai rudas arba juodas ausų sieras. Palaipsniui kitas simptomas, kuris taip pat gali pasireikšti, yra sąnarių skausmas. Tiesą sakant, taip pat gali atsitikti
artropatija yra sąnarių liga, kuriai būdingi padidėję ir patinę kaulai. Ochronozės ir alkaptonurijos simptomai yra šie:
- Sąnarių skausmas apatinėje nugaros, kelių, juosmens ir pečių kauluose ir sąnariuose
- Kremzlės tampa trapios ir lengvai lūžta
- Akių baltymų (skleros) pigmentacija iki rudos arba pilkos spalvos
- Odos spalvos pokyčiai, ypač tose vietose, kurios dažnai būna saulėje ir kuriose yra prakaito liaukų (skruostai, kakta, pažastys ir lytiniai organai)
- Prakaitas pradeda palikti dėmes ant drabužių
- Inkstų akmenų susidarymas
- Nagai ruduoja
Retesnėmis sąlygomis taip pat gali būti, kad kelias valandas vystykloje nusėdęs kūdikio šlapimas būna juodas. Dar pavojingiau, alkaptonurija gali sukelti širdies problemų, nes susikaupia homogentizo rūgštis, todėl širdies vožtuvai sukietėja. Tai padidina aukšto kraujospūdžio išsivystymo riziką.
Ochronozės gydymas
Specifinio ochronozės ar alkaptonurijos gydymo nėra. Šio tipo gydymas paprastai skirtas palengvinti arba sumažinti simptomus. Yra daug terapijų, kurios buvo išbandytos, tačiau nebuvo įrodytos kaip veiksmingos. Tiesą sakant, ilgainiui gali būti pavojinga. Pavyzdžiui, yra gydymo metodas, kai kasdien suvartojama 1 gramas vitamino C. Tikslas yra užkirsti kelią HGA pavertimui pigmento nuosėdomis jungiamajame audinyje. Tačiau ilgalaikis vitamino C vartojimas iš tikrųjų gali sukelti inkstų akmenų susidarymą. Tiesą sakant, šis metodas paprastai laikomas neveiksmingu gydant ochronozę. Štai kodėl dauguma gydymo būdų yra labiau orientuoti į galimų komplikacijų prevenciją ir gydymą, pavyzdžiui:
- Artritas
- Širdies liga
- Inkstų akmenys
Iš ten gydytojas gali skirti priešuždegiminių vaistų nuo sąnarių skausmo. Taip pat gali būti atliekama fizinė ir profesinė terapija, kad raumenys ir sąnariai būtų stiprūs. Taip pat taikomas chirurginis gydymas, kuriuo siekiama pakeisti nebeveikiančius širdies vožtuvus. Dėl lėtinių inkstų ligų ar inkstų akmenų taip pat gali prireikti chirurginio gydymo. [[Susijęs straipsnis]]
Pastabos iš SehatQ
Apskritai pacientų, sergančių ochronoze, gyvenimo trukmė yra gana normali. Tačiau vis tiek turite nepamiršti, kokia yra komplikacijų rizika. Vienas iš būdų išvengti komplikacijų yra reguliariai tikrintis pas gydytoją. Paprastai kūno dalys, kurioms skiriamas ypatingas dėmesys, yra juosmens (nugaros apačios), krūtinės (širdies) ir KT. Norėdami toliau aptarti ochronozės sukeltų odos pigmento pokyčių simptomus,
paklauskite gydytojo tiesiai SehatQ šeimos sveikatos programėlėje. Atsisiųskite dabar adresu
„App Store“ ir „Google Play“..
